儿童闭塞性细支气管炎ppt课件

儿童闭塞性细支气管炎 （bronchiolitis obliterans,BO） 汇报人：xxx 肺的呼吸结构 2 从主文气管 (第1级)至肺泡大约有24级 导气部：叶支气管(第2级)、段支气管（第3一4）、 小支气管 (第5一10级)、细支气管（第11—13）终 末细支气管(第14—16级) 呼吸部：呼吸性细支气管（第17—19级）、肺泡管 (第20一22级)、肺泡囊（第23级)和肺泡 (第24级)。 主支气管的反复分支呈树枝状，故称支气管树。 肺小叶 3 每一细支气管连同它的分支和肺泡，组成 一个肺小叶 ，呈锥形，尖朝向肺门，底向 肺表面，小叶之间有结缔组织间隔，每叶 肺有50一80个肺小叶，它们是肺的结构单 位。临床上称仅累及若干肺小叶的炎症为 小叶性肺炎。 4 细支气管与终末细支气管 5 细支气管：单层纤毛柱状上皮 ，环行平滑肌更为 明显，粘膜常 形成皱璧 终末细支气管：为无纤毛单层柱状上皮，杯状细胞、 腺体和软骨片全部消失，有完整的环形平滑肌。 二者支气管壁中的环行平滑肌可在自主神经的支配 下收缩或舒张，调节进入肺小叶气流量。 定义 6 闭塞性细支气管炎（Brochiolitis obliterans）是一种细支气管炎性损伤所 致的慢性气流阻塞（受限）综合征。 概述 7 第一例BOOP(Bronchiolitis obliterans-organizing pneumonia)的报道： 1985年Epler等对2500例肺活检中诊断为间质性肺炎、 特发性肺纤维化、隐匿性致纤维化肺泡炎病例回顾 性研究中发现57例是以闭塞性细支气管炎伴不同程 度的机化肺炎(organizing pneumonia),临床应用激素 反应良好。当时认为是间质性肺部疾病的特殊类型。 发病情况 8 1941年LaDue在42年间作的42038例尸检中报告了1例BO(经典 的致死性BO) 1988年Hardy等在圣克里斯托弗儿童医院25年间的2897例尸 检和244例肺活检中报告了19例儿童BO。 过去的10年中，焦点集中在成人,认识到器官移植是新的病 因。 儿童BO通常继发于呼吸道感染。8年中报道了36例儿童临床 诊断BO，表明BO在儿童慢性呼吸道疾病中占有一定比例。 病因与分类 9 病因不清；儿童主要原因有: 感染：占儿童OB的50%以上。 器官移植：急性移植物抗宿主反应; 病毒感染 吸入有毒物质 自身免疫性疾病和血管炎; （成人） 其他病因，如药物、损伤、胃食管反流等。 10 病原学 腺病毒（3、7、21型）是最常见与BO发生有关的 病毒 呼吸道合胞病毒、副流感染病毒2和3型、流感病毒 A和B型及麻疹病毒 支原体 B族链球菌 百日咳杆菌 发病机制---病毒 11 吸附：1)与细胞膜的静电的非特异性可逆性 结合；2）与宿主细胞表面受体特异性不可 逆结合。 穿入：吞饮；融合 脱壳与生物合成 组装、成熟和释放：细胞死亡、出芽、细胞 间桥、细胞融合 12 组织病理--阻塞性病变 缩窄性（狭窄）毛细支气管炎（不可逆） 细支气管炎症和细支气管周围纤维化 粘膜下瘢痕所致的整个细支气管腔阻塞 增殖性毛细支气管炎（潜在可逆） 管腔内肉芽组织增生 肉芽组织包括细胞（成纤维细胞、巨噬细胞、淋巴细 胞、中性粒细胞和浆细胞）以及富含蛋白多糖的基质。 临床表现 13 1.诱因：有感染或其他原因引起的肺损伤的前驱病史。 2.症状：轻重不一，多表现为持续咳嗽、喘息，气促、呼吸 困难、运动耐受力差。 3.体征：呼吸增快，有鼻扇、三凹征。肺部喘鸣音和湿罗音 是最常见的体征。杵状指不多见。 4.症状持续6周以上。 5.治疗反应：对支气管舒张剂反应差，未合并感染时抗感染 治疗不能缓解症状。 实验室检查 14 白细胞总数增加、分类正常；ESR升高； 肺功能： 阻塞性或限制性障碍 流速容量曲线为终末气道阻塞 舒张试验（-） 影像学 15 胸片：过度通气，单侧透明肺（Swyer-James综合 征，是由于年幼时患腺病毒肺炎、麻疹肺炎或百日 咳后形成BO，并伴有血管炎的改变，阻止了肺泡 囊正常发育所致。影像学表现为单侧肺部分或全部 透光度增强、纹理稀少、体积减少）。 HRCT：马赛克灌注征，指肺密度减低区与肺密度 增高区夹杂相间呈不规则补丁状或地图状分布表现。 呼气相征象出现率高。 问题：肺密度减低区与肺密度增高区哪个是病变区？ 16 诊断 17 一、临床诊断： 1.前驱史 2.临床表现：6周、支气管舒张剂反应差 3.辅助检查：HRCT 4.排除其他引起慢性咳喘的疾病 二、确诊诊断：病理 鉴 间质肺炎 组织胞浆菌 SLE 结核 结节病 Good-Pasture Syndrom 韦格纳肉芽肿 别 18 结节性多发性动脉炎 慢性嗜酸性肺炎 毛细支气管炎 胃食道返流 囊性纤维化 免疫缺陷 α-抗胰蛋白酶缺乏 哮喘 呼吸系统发育畸形 19 治疗 早诊断、早治疗能够阻断BO进程，而不可逆的气道阻塞一旦 形成，则无特效治疗。 一、抗炎 1.糖皮质激素：吸入、全身 2.大环内酯类抗生素 3.孟鲁司特 二、对症 1.氧疗 2.肺部理疗 3.支气管舒张剂 4.抗生素 5.支气管肺泡灌洗 6.营养支持 三、其他治疗 1.肺移植 2.中药 20 预后 不确定，感染后BO相对好； 病情好转归功于儿童不断的生长发育， 并不是细支气管病变消退的表现。 谢 谢观 赏